CORAZÓN
Estructura y especializaciones cardíacas:
Pesa 250-300 gr en mujeres y
300-350 gr en hombres. El grosor de la pared del ventrículo es de 0,5 cm el derecho y 1,5 cm del
izquierdo.
Hipertrofia:
Aumento del peso y grosor cardíaco.
Dilatación:
Aumento de las dimensiones de las cavidades.
Cardiomegalia:
Aumento del peso y tamaño cardíaco o de ambos.
MIOCARDIO:
Formado por miocitos cardíacos. Los
ventriculares ventriculares tienen una disposición circunferencial con una
orientación espiral y se contraen durante la sístole y relajan en diástole. La
unidad de contracción es el sarcómero.
El grado de fuerza generado queda queda condicionado por la extensión que
pierda cada sarcómero. Una dilatación ventricular moderada aumenta la amplitud
del acortamiento y la intensidad de la contracción, pero si la dilatación es
mayor, llega un momento en que disminuye la imbricación eficaz entre los
filamentos de actina y miosina y la fuerza de contracción dosminuye. Esto
sucede en la insuficiencia cardíaca.
Los miocitos
auriculares son más pequeños y con una distribución caótica. Presentan gránulos
auriculares pescíficos de péptido natriurético auricular (genera
vasodilatación, natriuresis, diuresis, que son beneficiosas en la hipertensión
y la insuficiencia cardíaca congestiva).
Desde el punto
de vista eléctrico, el miocardio se comporta como si tuviera continuidad
citoplasmática, ya que aunque cada célula tiene si membrana, entre ellas hay
discos intercalares que incluyen regiones especializadas en las que las células
adyacentes se adosan y que contienen canales de gran diámetro que permiten el
paso de iones y moléculas de bajo PM (ATP, glucosa) y constituyen uniones GAP.
Estas uniones conducen la corriente del circuito local. La permeabilidad de
estos canales es controlada por el pH y el Ca+2. La acidosis y descarga cálcida
en la isquemia prolongada provoca la ruptura de estas conexiones, lo cual sirve
para aisar tejido sano de tejido en vías de necrosis.
VÁLVULAS:
Son 4 (tricúspide, pulmonar, mitral y aórtica) mantienen el flujo
unidireccional. Tienen una arquitectura similar estratificada: un núcleo denso
de colágeno (capa fibrosa) junto a la superficie de salida, que se continúa con
las estructuras de soporte valvular (capa esponjosa) y una capa de abundante elastina
(capa ventricular o auricular). El colágeno le da integridad mecánica.
El
funcionamiento de las válvulas depende de la integridad y la coordinación de
los movimientos a nivel de las inserciones de sus cúspides, por lo que la
dilatación de la raíz de la aorta dificulta la coaptación en el caso de la
válvula aórtica durante la fase de cierre, originando reflujo.
Como son muy
finas se pueden nutrir por difusión a partir de la sangre del corazón y tienen
escasps vasos sanguíneos restringidos a su porción proximal. Los cambios
patológicos pueden deberse a una de estas 3 casusas:
Alteraciones
de colágeno que debiliten las valvas (ej: prolapso de válvula mitral).
Calcificación
nodular a partir de células intersticiales (ej: estenosis aórtica calcificada).
Engrosamiento
fibroso (ej: cardiopatía reumática).
SISTEMA DE
CONDUCCIÓN: En el corazón, existen estructuras especializadas en la
generación y propagación del impulso. La actividad eléctrica comienza a nivel
de las células marcapaso que generan
espontáneamente potenciales de acción. Esta actividad se encuentra desarrollada
con diferente intesidad en distintas zonas del tejido especializado:
El NÓDULO SINOAURICULAR es el marcapaso
primero del corazón, con una frecuencia de 75 impulsos por minuto. Está formado
por miocitos ramificados que se conectan con células del miocardio auricular.
Las células del nódulo sinusal están sometidas a una acción de estiramiento que
puede modular su frecuencia de descarga (mecanorreceptor).Este estiramiento se
da por la presencia de la arteria del nódulo SA y por la distención de la
aurícula durante el arribo de sangre.
El NÓDULO AURÍCULOVENTRICULAR está en el
piso de la aurícula derecha. Las células son como las del SA pero tiene menor
frecuencia intrínseca, la parte superior contiene células de transición con
propiedade eléctricas intermedias, que generan un PA lento, de poca amplitud y
que se conduce a baja velocidad. Su irrigación viene 90% de la coronaria
derecha y 10% de la izquierda. La lenta activación genera un retardo entre la
activación auricular y ventricular, con la consecuente activación secuencial de
la aurícula y el ventrículo.
El HAZ DE HIS corresponde a la
convergencia de las fibras inferiores AV, que forman esta estructura triangular
que desciende por el tabique interventricular y se divide en dos ramas, derecha
e ezquierda (la cual a su vez se divide en anterior y posterior).
El Haz de His
termina en las CÉLULAS DE PURKINJE, que
son células de gran diámetro cuyas propiedades eléctricas les confieren gran
velocidad de conducción. Forman una red subendocárdica a través de la cual
transmiten el influyo eléctrico al músculo ventricular. La disposición
topográfica y alta velocidad de conducción
asegura la activación sincrónica de toda la masa ventricular.
Existen vías
de conducción internodales e interauriculares, que son 3 haces (intermodal
anterior, medio y posterior) que conectan los nódulos SA y AV, cuyas fibras son
similares a las de Purkinje. Hay un 4to haz que parte de la base de la cava
superior y pasa de la aurícula derecha a la izquierda.
IRRIGACIÓN:
Los miocitos cardíacos se nutren mediantes fosforilación oxidativa, por lo que
requieren oxígeno constante y son muy vulnerables
a la isquemia. Las arterias coronarias son las primeras ramas de la aorta y
su función es la de proveer de oxígeno al corazón, que recibe 0,6-1 ml de sangre/min/gramo de tejido,
aprox el 70% del oxígeno aportado por la sangre. Requiere mayor aporte
sanguíneo a medida que aumenta su necesidad de oxígeno, y si no lo recibe
sobreviene isquemia miocárdica
(producto del desequilibrio entre el aporte y la necesidad de oxígeno, su causa
más común es la disminución del calibre arterial por placas de ateroma, lo que
limita el aumento de flujo necesario cuando la demanda se incrementa).
Las
ramas principales de las coronarias son la coronaria derecha (ACD) y la
izquierda (ACI).
ACD:
Irriga principalmente la AD y VD.
ACI:
Se divide precozmente en dos ramas: Descendente anterior y la Circunfleja.
Irriga principalmente el VI y la AI.
Existe
en el ser humano cierta variabilidad y superposición de las áreas irrigadas,
siendo en el 80% la ACD dominante, porque da origen a la descendente posterior,
en el 10% la descendente posterior de rama de la Circunfleja, y en el otro 10 %
hay codominancia.
Luego
de realizado el intercambio a nivel capilar, la sangre venosa vuelve por venas
hasta convergir en el seno coronario que a su vez desemboca en la AD. Existe
una circulación colateral que permite que la sangre fluya de una arteria
a otra, que es escasa pero se incrementa en casos de obstrucción coronaria.
Tiempo circulatorio coronario: 9 seg,
representa el 9% del VMC.
Efectos del envejecimiento sobre el
corazón: Con el paso de los años aumenta la cantidad de grasa epicárdica en la cara anterior
del ventrículo derecho y en el tabique interauricular, y la cavidad ventricular
va perdiendo tamaño desde su eje base-punta, lo que puede empeorar a la
hipertensión sistémica. Se abomba el tabique ventricular basal hacia el tracto
de salida del ventrículo izquierdo (tabique
sigmoideo), provocando obstrucción funcional del flujo eferente.
Los cambios
valvulares por la edad son: calcificación
del anillo mitral y la válvula aórtica, lo que suele conducir a la estenosis
aórtica. Además pueden engrosarse y las mitrales se doblan hacia la aurícula
durante la sístole. Muchas personas también adquieren prolongaciones filiformes (excreciones
de Lambl). En las líneas de cierre de las válvulas aórtica y mitral,
provocadas probablemente por la organización de trombos de escaso tamaño.
El miocardio
del anciano tiene menos miocitos, más colágeno y depósito de amiloide. También
puede haber conglomerados de lipofuscina y degeneración
basófila por acumulación de un subproducto gris azulado del metabolismo del
glucógeno.
La presencia
de grandes acumulaciones de lipofuscina en un corazón atrófico pequeño se llama
atrofia parda y suele acompañar a la
caquexia en el cáncer terminal.
Cardiopatías: Muchas enfermedades
pueden afectar el corazón y los vasos, pero la disfunción cardiovascular deriva
de uno de estos 6 mecanismos:
1)
Fracaso de
la bomba: Por contracción débil del músculo cardíaco.
2)
Obstrucción
del flujo
3)
Flujo
retrógrado: Esto añade una sobrecarga de volumen a las cavidades correspondientes
(ej: ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica).
4)
Cortocircuito
del flujo: Puede ser en el corazón o en los vasos sanguíneos.
5)
Trastornos
en la conducción cardíaca: Dan lugar a contracciones desiguales de las
paredes musculares que no son eficientes.
6)
Rotura del
corazón o de un vaso grande: Produce una hemorragia.
INSUFICIENCIA CARDÍACA o INSUFICIENCIA
CARDÍACA CONGESTIVA (ICC): Es una afección frecuente de carácter
habitualmente progresivo y del mal pronóstico. Se produce cuando el corazón no
es capaz de bombear la sangre a una velocidad suficiente para satisfacer las
demandas metabólicas de los tejidos o solo lo consigue a presiones muy
elevadas. Puede aparecer durante las fases finales de cardiopatías crónicas.
Suele progresar lentamente debido a los efectos acumulados que ejerce la
sobrecarga de trabajo (como en las valvulopatías o la hipertensión) o a la
cardiopatía isquémica (tras un infarto de miocardio). Sin embargo, los
esfuerzos hemodinámicos brucos (disfunción valvular aguda, llegada de mucho
líquido) pueden provocar ICC bruscamente.
Se caracteriza por una disminución del gasto cardíaco y de la perfusión tisular
(insuficiencia anterógrada) de grado variable, así como la acumulación de sangre en el sistema venoso (insuficiencia
retrógrada). Esta última puede ocasionar un edema pulmonar, periférico o de
ambos tipos.
Mecanismos
fisiológicos que mantienen la presión arterial y la prefusión:
1)
Mecanismo de Frank-Starling: aumento de los
volúmenes de llenado dilata el corazón y así multiplica la formación de puentes
cruzados de los sarcómeros, aumentando la contractilidad.
2)
Adaptaciones del miocardio: Pueden culminar con
un deterioro del funcionamiento cardíaco. La ICC suele venir precedida por una
hipertrofia del corazón, que es la respuesta compensadora del miocardio.
3)
Sistemas neurohumorales: 1) liberación de NA, 2)
activación del sistema renina-ang-aldosterona, y 3) salida del péptido
natriurético auricular.
Estos
mecanimos bastan para conservar un gasto cardíaco normal en el contexto de una
cardiopatía, pero su capacidad puede verse superada, por ende, los cambiso
anatomopatológicos superpuestos pueden causar mayores trastornos.
La ICC puede
derivar de:
Una
disfunción sistólica: deterioro progresivo de la actividad contráctil del
miocardio. Es atribuible a un problema isquémico, una sobrecarga de presión o
de volumen debida a una valvulopatía o a la hipertensión, o a una
miocardiopatía dilatada.
Una
disfunción diastólica: Incapacidad de las cavidades cardíacas para ensancharse
y llenarse lo suficiente durante la diástole. Se produce por las hipertrofias
ventriculares izquierdas, la fibrosis miocárdica, el depósito de amiloide o la
pericarditis constrictiva.
Hipertrofia
cardíaca: El aumento del trabajo mecánico debido a una sobrecarga de presión o
de volumen, o las señales tróficas, hacen que los miocitos aumenten de tamaño.
Su efecto acumulativo produce un incremento de tamaño y peso en el corazón. El
patrón de la hipertrofia manifiesta la naturaleza del estímulo:
La
hipertrofia por sobrecarga de presión suele generar un agrandamiento
concéntrico del espesor de la pared, ya que los sarcómeros se incorporan en
paralelo, distendiendo el área transversal de los miocitos.
La
hipertrofia por sobrecarga de volumen se caracteriza por una dilatación
ventricular, ya que los sarcómeros se colocan en serie, por lo que el grosor de
la pared puede ser mayor, igual o menor que el habitual.
Con la
hipertrofia cardíaca se producen transformaciones tisulares y celulares. Muchas
veces se deposita tejido fibroso. El
aumento del tamaño de los miocitos no se acompaña de un aumento de la
irrigación, por lo que el aporte de
oxígeno y nutrientes al corazón hipertrófico es más débil. A su vez, las
necesidades metabólicas son mayores debido al trabajo más intenso que motiva el
proceso. Por esto, el corazón
hipertrofiado está expuesto a una descompensación que puede evolucionar a una
insuficiencia cardíaca y llevar a la muerte. Las mismas modificaciones que
en un primer momento surven para mejorar el funcionamiento, puede a su vez
favorecer la aparición de una insuficiencia cardíaca por medio de estos
mecanismos:
·
Metabolismo anormal del miocardio.
·
Alteraciones intracelulares de los iones Ca+2.
·
Apoptosis de los miocitos.
·
Reprogramación de la expresión génica (por una
variación de los ARNmi, ARN no codificantes que inhiben la expresión de
proteínas a nivel de la estabilidad o la traducción del ARNm; la hipertrofia
cardíaca está vinculada con la reducción de miR-208 y un incremento de
miR-195).
El grado de deformidad
estructural no siempre manifiesta la intensidad de la disfunción, y los
fundamentos estructurales, bioquímicos y moleculares de los fracasos en la
contractilidad cardíaca pueden permanecer ocultos. Suelen pesar más, estar
dilatados y tener paredes delgadas pero la magnitud de los cambios es variable.
La hipertrofia
causada por ejercicio no es patológica, y sus cambios dependen del tipo de
ejercicio que se haga: el ejercicio aerobio está ligado a una hipertrofia por
volumen-carga que se acompaña de un aumento de la densidad capilar y una
disminución de la frecuencia cardíaca en reposo y de la presión sanguínea;
mientras que el ejercicio estático (pesas) está vinculado a la hipertrofia por
presión y tiene un carácter más nocivo.
Como el
aparato cardiovascular es un circuito cerrado, por lo que, aunque la ICC
derecha e izquierda puedan darse con independencia, el fracaso de un lado
genera un esfuerzo excesivo sobre el otro, lo que culmina en la insuficiencia
cardíaca global.
Insuficiencia ventricular izquierda: las
causas más frecuentes son: 1) cardiopatía siquémica, 2) hipertensión, 3)
valvulopatía aórtica y mitral, y 4) miocardiopatías. Los efectos estructurales
y clínicos deriva de la congestión producida en la circulación pulmonar, el
estancamiento de la sangre en las cavidades izquierdas y la hipoperfusión de
los tejidos, que provoca disfunción.
Morfología:
Corazón:
Varía según el proceso patológico. Puede haber altersciones estructurales
macroscópicas (infartos, estenosis e insuficiencia valvular, el ventrículo suele estar hipertrofiado o dilatado) y
microscópicas (hipertrofia de los miocitos y la fibrosis intersticial). La
disfunción del ventrículo izquierdo causa una dilatación de la aurícula derecho
y aumenta el riesgo de fibrilación auricular. Esto produce estancamiento en la
orejuela y formación de trombos.
Pulmón:
Los órganos son más pesados y blandos por la formación de edema y la
congestión. Según orden de importancia, los cambios son:
1) Edema
perivascular e instersticial en los tabiques interlobulillares, lo que genera
las líneas B de Kerley en la
radiografía de tórax.
2) Ensanchamiento
edematoso progresivo de tabiques.
3) Acumulación
de serosidad en los espacios alveolares.
Algunos
eritrocitos pasan desde los vasos al líquido edematoso, donde son fagocitados
por los macrófagos, que almacenan hierro en forma de hemosiderina. Se llaman células de la insuficiencia cardíaca.
Desde
el punto de vista clínico: En la ICC ventricular incipiente, los síntomas
son sutiles y relacionados con el edema
y la congestión pulmonar (como por ejemplo, la tos y la disnea vinculadas con
el ejercicio primero, y luego en reposo). El aumento del edema puede originar ortopnea y disnea paroxística nocturna. El estancamiento multiplica el riesgo
de trombosis e ictus tromboembólico, sobre todo en una fibrilación auricular.
La
disminución del gasto cardíaco reduce la
perfusión renal, lo que activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona. A su vez esto propicia la retención de sal y agua y la expansión
de los volúmenes de líquido intersticial e intravascular, lo que favorece o agrava el edema. Si la hipoperfusión
del riñón es muy grave, la alteración de la excreción de productos nitrogenados causa hiperazoemia prerrenal.
En
la ICC avanzada hay encefalopatía
hipóxica, con irritabilidad, inquietud y disminución de la concentración.
En la ICC terminal el proceso llega hasta estupor
y coma.
La
insuficiencia ventricular izquierda se divide en:
Sistólica: Se caracteriza por un gasto
cardíaco deficiente (fallo de la bomba) y sus causas serán cualquier trastorno
que afecte o perturbe la actividad contráctil.
Diastólica: El gasto cardíaco está
conservado en reposo pero el ventrículo es muy fuerte y no se relaja durante la
diástole. Por esto mismo el corazón no conseigue aumentar si caudal en caso de
necesidad. Además, como el ventrículo no se distiende normalmente, los
incrementos de la presión de llenado repercuten al momento hacia la circulación
pulmonar, lo que produce un edema
pulmonar fulminante. Predomina en mayores de 65 años y en mujeres, siendo
la hipertensión su causa principal.
Insuficiencia ventricular derecha: Lo
más frecuente es que esté causada por una insuficiencia ventricular izquierda,
pues toda elevación de la presión en la circulación pulmonar asociada a la
insuficiencia izquierda sobrecarga el lado derecho. La insuficiencia
ventricular pura deriva de de una serie de trastornos que afectan los pulmones
(enfermedades parenquimatosas del pulmón, hipertensión pulmonar primaria,
tromboembolia pulmonar recurrente, hipoxia) y se llama cor pulmonae o corazón pulmonar. El rasgo necesario es
la hipertensión pulmonar, que motiva
una hipertrofia y una dilatación del lado derecho del corazón, que a su vez
puede producir el abombamiento del tabique interventricular que puede producir
una disfunción ventricular izquierda.
Los
efectos estructurales y clínicos de la insuficiencia ventricular izquierda en
que la congestión pulmonar es mínima,
mientras que la hiperemia de los sistemas venosos porta y sistémico es
pronunciada.
Morfología:
Corazón:
Su morfología varía con la causa. Es raro que haya defectos estructurales. La insuficiencia
ventricular derecha aislada se suele asociar a una neumopatía por lo que se
suele encontrar hipertrofia y dilatación de la aurícula y ventrículo derechos.
Hígado
y sistema porta: la congestión de los vasos hepáticos y porta provoca cambios
aptológicos en el hígado, el bazo y el intestino. El hígado suele aumentar de
tamaño y peso (hepatomegalia congestiva).
La congestión es más acusada alrededor de las venas centrales dentro de los
lobulillos hepáticos, que presentan una pigmentación centrolobulillar rojiza u
regiones periféricas más pálidas de carácter adiposo, aspecto llamado hígado en nuez mosgcada. La hipoxia central conduce a necrosis
centrolobulillar, que puede fibrosarse y dar esclerosis cardíaca y en un caso extremo cirrosis cardíaca. La hipertensión portal produce esplenomegalia congestiva, que
constribuye a la congestión crónica y edema
de la pared intestinal, interfiriendo con la absorción.
Espacios
pleural, pericárdico y peritoneal: La congestión venosa sistémica causa
acumulación de líquido en estos espacios, causando derrames, que pueden causar atelectasias y ascitis.
Tejido
celular subcutáneo: Edema en las regiones periféricas y en declive del cuerpo
(tobillos y pretibial), o edema generalizado (anasarca).
Clínica:
Además de lo ya mencionado, otros órganos que sufren la congestión son el riñón
(más común en la ICC derecha que en la izquierda, con edema generalizado e
hiperazoemia más pronunciada) y el encéfalo.
Aunque se
estudiaron por separado, en muchos casos de descompensación cardíaca crónica,
el paciente presenta una ICC biventricular con síntomas que engloban los
sindromes clínicos de las dos insuficiencias ventriculares, derecha e
izquierda.
El tratamiento incluye métodos farmacológicos (especialmente
los diuréticos, los bloqueantes dele eje renina-ang-aldosterona como los
inhibidores de la ECA, y los que reducen el tono adrenérgico como los β
bloqueantes), ya que los cambios neurohumorales provocados como respuesta
fisiológica en la ICC son contraproducentes. Además se están desarrollando
dispositivos que prestan al corazón
ayuda mecánica y resincronización para potencial el rendimiento cardíaco.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: Alteraciones
del corazón o de los grandes vasos que están presentes desde el nacimiento. La
mayoría se relacionan con algún problema de la embriogenia entre las 3-8
semanas. Las anomalías graves son incompatibles con la vida intrauterina, pero
algunas pueden compaginarse con la maduración embrionaria (son las que afectan
a una cavidad específica o región aislada del corazón). Aproximadamente la
mitad se diagnostican en el primer año de vida, pero las más leves pueden no
mostrarse hasta la adultez.
Las
principales causas de cardiopatías congénitas consisten en alteraciones
genéticas esporádicas. En el caso de mutaciones monogénicas, los genes afectados codifican proteínas pertenecientes
a diversas clases funcionales diferentes, por ejemplo factores de transcripción
que son necesarios para el desarrollo del corazón, el gen mutado es dominante,
por lo que los heterocigotas son enfermos. Muchos de ellos funcionan en
complejos proteicos, por lo que una mutación en cualquiera de ellos produce
defectos similares, por ejemplo GATA-4,
TBX5 y NKX2-5, que sufren mutciones en las comunicaciones interauriculares
e interventriculares. A su vez GATA4
y TBX20 que son indispensables para
el funcionamiento normal del corazón, y cuyas mutaciones son responsables de
las cardiomiopatías de comienzo en la edad adulta.
Otras
mutaciones son de genes que codifican proteínas correspondientes a vías de
señalización o de función estructural. Otras mutaciones codifican componentes
de la vía Notch como JAGGED1, NOTCH2 (tetralogía de Fallot) y NOTCH1 (válvula aórtica bicúspide).
A su vez, se
sabe que los factores ambientales,
solos o combinados con las cardiopatías también favorecen las cardiopatías
congénitas. Ej: Infección congénita por rubeola, diabetes gestacional y exposición a
teratógenos, mientras que la ingestión de productos con folato permite reducir
la posibilidad de cardiopatías.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Antes de
adentrarnos en el tema debemos definir el concepto de cortocircuito: Comunicación anómala entre las cavidades o los vasos
sanguíneos, que dejan pasar sangre a favor de los gradientes de presión.
Ahora podemos
dividir las cardiopatías congénitas en 3 categorías principales:
Cortocircuitos izquierda derecha: Como
la CIA, la CIV y la persistencia del conducto arterioso. Aumentan el caudal
sanguíneo pulmonar y no se asocian a cianosis inicialmente. Sin embargo
incrementan tanto el volumen como la presión del flujo en la circulación
pulmonar, que es de baja resistencia normalmente, causando una hipertrofia
ventricular derecha con ateroesclerosis de los vasos pulmonares. Las arterias
musculares del pulmón responden mediante una hipertrofia y vasoconstricción,
evitando el edema de pulmón. Sin embargo, la vasocontricción prolongada
estimula la proliferación de células en la pared vascular y la formación de
lesiones obstructivas irreversibles en la íntima. Con el tiempo, la resistencia
vascular pulmonar se acerca a sus valores en la circulación generales,
produciendo un cortocircuito derecha izquierda, lo que introduce sangre
desoxigenada en esta última (cardiopatía congénita cianótica tardía o
Síndrome de Eisenmenger).
Una
vez desarrollada una hipertensión pulmonar irreversible los defectos
estructurales son irreparables, y la intervención quirúrgica debe ser
inmediata.
Comunicación interauricular (CIA): Es
un orificio anormal y permanente en el tabique interauricular debido a que la
formación de tejido queda incompleta. Suelen ser asintomáticas hasta la
adultez. Se pueden dividir en: a) CIA de
tipo secundum (90%) se da en el centro del tabique interauricular, b) tipo primum (5%) están adyacentes a
las válvulas AV, y c) del seno venoso
(5%) están cerca de la desembocadura de la cava superior.
Producen
un cortocircuito de izquierda a derecha porque la resistencia vascular pulmonar
es mucho menor que la sistémica y la distensibilidad derecha es mayor. Produce
un soplo por exceso de flujo a través de la válvula pulmonar. Se toleran bien
hasta los 30 años, no suelen producir hipertensipon pulmonar y su cierre
quirúrgico o por catéter es muy exitoso y revierte las alteraciones
hemodinámicas.
Persistencia del agujero oval: El
agujero oval permeable creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique
interauricular a la altura de la fosa oval. Este agujero debe cerrarse durante
el parto, al aumentar la presión del lado izquierdo. En el 20% de las personas,
el colgajo sin sellar puede volver a abrirse cuando aumente la presión en el
lado derecho del corazón. Así pues, una hipertensión pulmonar mantenida o
transitoria provocan un periodo de comunicación, son riesgo de embolia
paradójica.
Comunicación interventricular: El cierre
incompleto del tabique interventricular permite el paso libre de sangre entre
los ventrículos. Suelen estar compañadas de otras cardiopatías congénitas como
la tetralogía de Fallot. Se clasifican
según su tamaño y localización. Algunas tienen dimensiones parecidas al
orificio de la válvula aórtica. El 90% afectan a la región membranosa del
tabique interventricular, el resto están situadas bajo la válvula pulmonar (CIV
infundibular) o en el seno del tabique muscular.
Las
consecuencias funcionales dependen de las dimensiones del defecto y de su
asociación con malformaciones del lado derecho. Las más grandes generan
problemas desde el nacimiento, mientras que las pequeñas se toleran durante
años y pueden no identificarse hasta mucho más tarde. Las musculares se suelen
cerrar espontáneamente, mientras que los defectos grandes suelen ser
membranosos o infundibulares y originan un cortocircuito de izquierda a derecha
apreciable, que da lugar a una hipertrofia ventricular derecha más la
hipertensión pulmonar casi desde el parto, lo que provoca que desarrollen una
vasculopatía pulmonar irreversible, que desemboca en una inversión del
cortocircuito, con cianosis y muerte.
Cortocircuitos derecha izquierda: Produce una hipoxemia con
cianosis debido a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial sistémica,
por lo que se la llama cardiopatía congénita cianótica; si
la cianosis es prolongada produce acropaquias en la punta de los dedos
y policitemia. Los émbolos formados en las venas
periféricas pueden eludir los pulmones y llegar a la circulación general (embola
paradójica), causando infartos o absesos cerebrales. Las causas son:
tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos, persistencia del
tronco arterioso, atresia tricuspídea y conexión venosa pulmonar anómala total.
Obstrucciones: Generadas por la estrechez anormal de las cavidades, las valvas o los
vasos. Causas: coartación de la aorta, estenosis de la válvula aórtica o la
pulmonar. Un cierre completo de denomina atresia.
La alteración hemodinámica causa
una dilatación o hipertrofia del corazón (o ambas). No obstante, varios
defectos propician una disminución del volumen o masa muscular, esto se llama hipoplasia si ocurre antes del nacimiento y
atrofia
si es posnatal.
CARDIOPATÍA ISQUÉMICA: Es la causa
principal de muerte a escala mundial. Se refiere a un grupo de sindromes relacionados por su fisiopatología y
asociados a una isquemia miocárdica: un desequilibrio entre la perfusión y las
necesidades del corazón. Recordemos que no solo conlleva la falta de oxígeno,
sino que reduce la llegada de nutrientes y la retirada de metabolitos, por lo
que es más dañina que la hipoxia pura. Laa causa predominante es una perfusión
coronaria insuficiente con respecto a las necesidades metabólicas, debido a un
estrechamiento ateroesclerótico progresivo y mantenido de las arterias
coronarias epicárdicas, y a un grado variable de cambios repentinos
superpuestos en las placas, trombosis y vasoespasmo.
Las
manifestaciones clínicas se deben generalmente
al estrechamiento progresivo de la luz, lo que conduce a una estenosis
(obstrucciones fijas) o a la rotura bruca de la placa con trombosis,
circunstancias que ponen en peligro el flujo de la sangre. Habitualmente hace
falta una lesión permanente que ocluya al menos el 75% de la luz para producir
isquemia en el ejercicio, ya que la vasodilatación compensadora de las
coronarias no alcanza. El cierre del 90% de la luz puede determinar que el
flujo sanguíneo sea insuficiente en reposo. Puede participar un solo tronco
coronario o hasta 2 o 3.
El riesgo de
una persona de padecer una CI importante depende el número de placas
ateromatosas, su distribución, estructura y grado de obstrucción, pero esto no
es suficiente. Los sindromes coronarios agudos se activan por una
transformación rápida y repentina de la placa ateroesclerótica estable en una
lesión aterotrombótica inestable; debido a una rotura, ulceración, erosión
superficial o hemorragia profunda. Estos cambios llevan a la formación de un
trombo superpuesto que ocluye la arteria, y van acompañados de inflamación
intralesional.
La CI puede
revelarse como alguno de los siguientes síndromes clínicos:
Infarto de miocardio (IM) o ataque
cardíaco: Consiste en la destrucción del músculo cardíaco debida a una
isquemia grave y prolongada.
1) Oclusión
de las coronarias:
a) Comienza
con un cambio brusco en una placa
ateromatosa, que puede consistir en una hemorragia en su interior, una
erosión o una ulceración, o su rotura o fisura.
b) Al
quedar expuestas al colágeno subendotelial y los componentes necróticos de la
placa, las plaquetas se adhieren y se agregan, formando microtrombos.
c) Los
mediadores de las plaquetas estimulan el vasoespasmo.
d) Los
factores estimulantes activan la vía de coagulación, añadiendo volumen al
trombo.
e) El
trombo evoluciona en minutos, ocluyendo la luz del vaso.
f) Luego
de 4 hs, la trombosis se resuelve por fibrinólisis o relajación del espasmo.
Otros
mecanismos involucrados en la disminución del flujo pueden ser: 1)vasoespasmo, relacionado a la
agregación plauqetaria o a la cocainomanía; 2)émbolos procedentes de la aurícula izquierda o émbolo paradójicos originados en el lado derecho del corazón y en
las venas periféricas, que pasan a través de un agujero oval permeable; 3)isquemia sin ateroesclerosis coronaria ni
trombosis detectable, ocasionada por trastornos de los pequeños vasos
coronarios intraparietales, como vasculitis, alteraciones hematológicas, el
depósito de amiloide, el descenso de la presión sanguínea sistémica.
2) Respuesta
del miocardio: La zona irrigada por la arteria afectada se llama área en peligro. La consecuencia bioquímica de la isquemia miocárdica
es la suspensión del metabolismo aerobio en cuestión de segundos y la
acumulación de metabolitos nocivos. Una isquemia grave ocasiona la pérdida de
la contractilidad en 60 s, lo que puede generar una insuficiencia cardíaca
aguda mucho antes de la destrucción de los miocitos.
Estos cambios incipientes son
reversibles en potencia, ya que sólo una
isquemia intensa que dure 20-30 min como mínimo origina un daño irreversible
(necrosis) en los miocitos cardíacos. Un rasgo que señala la necrosis de
los miocitos es la destrucción del sarcolema, lo que permite la filtración de
moléculas intracelulares hacia el intersticio cardíaco y los linfáticos
regionales.
El daño permanente del corazón
tiene lugar cuando la perfusión del miocardio disminuye mucho durante un intervalo
prolongado (2-4 hs). Esta demora justifica la realización del diagnóstico
rápido del IM agudo: permitir una intervención coronaria inmediata, salvando la
mayor parte posible de miocardio.
Cuando la isquemia crece más,
avanza un frente de onda de destrucción
celular a través del miocardio para afectar cada vez un mayor espesor y anchura
transparietal e la zona isquémica.
Rasgo
|
Tiempo
|
Inicio
de la reducción del ATP
|
Segundos
|
Pérdida
de la contractilidad
|
2
minutos
|
Descenso
del ATP:
Hasta el 50%.
Hasta el 10%.
|
10 min.
40
min.
|
Lesión
celular irreversible
|
20-40
minutos
|
Lesión
microvascular
|
>1
hora
|
Necrosis
completa
|
6-12
horas
|
El conocimiento anatómico de las
zonas de irrigación de las 3 coronarias
principales es muy útil:
a) La
rama descendente anterior izquierda de la arteria coronaria izquierda (ADAI)
abastece la punta del corazón, la pared anterior del ventrículo izquierdo y los
2/3 anteriores del tabique interventricular.
b)
La arteria coronaria derecha (ACD) o la arteria
circunfleja izquierda (ACI), dependiendo de la dominancia, irrigan el tercio
posterior del tabique. En una circulación dominante derecha la ACD se ocupa de
toda la pared libre del ventrículo derecho y la posterobasal del izquierdo y la
ACI de la pared lateral del izquierdo.
Tipos
de infarto:
Infarto transparietal: Son la mayoría
de los infartos, en los que la necrosis isquémica afecta a la pared ventricular
en todo su espesor, o casi, siguiendo el área correspondiente a una sola
arteria coronaria. Suele asociarse a una combinación de ateroesclerosis
coronaria crónica, cambio brusco de placa y trombosis superpuesta. Son infartos
con elevación en el ST.
Afectan
como mínimo una porción del ventrículo izquierdo (pared libre y tabique
interventricular) y engloban prácticamente la zona de perfusión íntegra de la
arteria coronaria, salvo un estrecho borde de miocardio que se mantiene mediante
difusión de oxígeno y nutrientes a través de la luz ventricular.
Infarto subendocárdico: Área de necrosis isquémica limitada al
tercio o la mitad interna de la pared ventricular. Dado a que esta región es la
menos irrigada es la más vulnerable ante cualquier descenso del flujo
coronario. Son infartos sin elevación en el ST.
Morfología:
El aspecto macroscópico y microscópicp de un infarto depende de la
supervivencia del paciente después de su producción. Las zonas de lesión
experimentan una secuencia progresiva de cambios estructurales que consisten en
la típica necrosis coagulativa isquémica,
seguida de inflamación y reparación. Los IM con menos de 12 hs
de evolución no suelen resultar evidentes, pero si el paciente falleció como
mínimo de 2-3 hs después de suceder, es posible identificar el área de necrosis
mediante la inmersión en cloruro de
trifeniltetrazolio, que da un tono terracota al miocardio no infartado
donde subsiste la actividad de la deshidorgenasa, mientras que el miocardio
infartado toma un color pálido. Al cabo de 12-24 hs se puede ver el infarto
macroscópicamente como una región azul rojiza por la sangre estancada y
retenida. Luego de 10 días a 2 semanas se ve el tejido de granulación.
Con
respecto a la histopatología, las modificaciones clásicas de la necrosis
coagulativa se vuelven detectables en las primeras 6-12 horas. Puede haber
fibras onduladas en la periferia del infarto, que obedecen a los tirones
sistólicos enérgicos que dan las fibras viables sobre las muertas. En los
bordes del ifnarto se ve la degeneración
vacuolar o miocitolisis, que adquiere la forma de grandes espacios
vacuolares. El músculo necrótico desencadena una inflamación aguda y se
reclutan macrófagos, que eliminan los restos necróticos, y la zona dañada se va
convirtiendo en tejido de granulación (1-2 semanas).
Como
la curación necesita de células inflamatorias que emigran hacia la región
afectada a través de los vasos, el infarto se recupera de la periferia hacia el
centro. Y de esto deducimos que las lesiones grandes no se reestablecen a la
misma velocidad ni en el mismo grado que las pequeñas. Incluso pueden rebasar
sus límites iniciales mediante un fenómeno de necrosis repetida de sus regiones
adyacentes llamado extensión, casos
en los cuales existe una zona central que se cura antes que la periferia.
Modificación
del infarto por reperfusión: El modo más eficaz de rescatar a un
miocito es reanudar la circulación sanguínea, proceso llamado reperfusión. Tiene efectos nocivos
sobre el miocardio vulnerable, dados por: agresión oxidativa, sobrecarga de
calcio, daño microvascular e inflamación. Entre ellos mencionamos: arritmias,
hemorragia miocárdica con bandas de contracción, daño celular irreversible
superpuesto a la zona isquémica primigenia (lesión por reperfusión), alteración
microvascular, una disfunción isquémica prolongada por anomalías bioquímicas
persistentes (aturdimiento miocárdico)
y un estado de freno del metabolismo (hibernación).
Las
intervenciones coronarias (trombólisis, angioplastia, endoprótesis, o cirugía
de derivación de arteria coronaria) se usan para disolver el obstáculo que
activó el IM. Su objetivo es restablecer el paso de sangre hacia la zona en
peligro de infarto y recobrar el músculo aún no necrótico.
Una
reperfusión rápida puede salvar el miocardio y limintar el infarto. La utilidad
de la reperfusión está condicionada por: 1) la rapidez con la que se mitigue la
obstrucción coronaria y 2) eñ grado de corrección de la oclusión y de la lesión
causal subyacente. Así, la trombólisis
logra suprimir un trombo que obstruye la arteria pero no actúa sobre la
placa ateroesclerótica de base, como si lo hace la angioplastia.
Como
no todas las regiones del miocardio
sufren una isquemia equivalente, los resultados después de restablecer el
flujo pueden variar de una zona a la otra.
El
aspecto clásico de una reperfusión es el de un infarto hemorrágico, porque los
vasos quedan dañados del periodo de isquemia y rezuman cuando son
reperfundidos. Los miocitos presentan bandas de contracción eosinófilas
formadas por sarcómeros condensados. La reperfusión no solo salva a las células
con una lesión reversible, sino que modifica la morfología de las células con
una lesión letal.
Paradójicamente,
la repetición de isquemias graves transitorias de corta duración puede proteger
al miocardio contra un infarto, fenómeno llamado preacondicionamiento.
Características
clínicas del infarto: En el 10-15% de los casos el IM es asintomático
(generalmente en ancianos y en el marco de una diabetes mellitus).
·
Pulso rápido y débil y sudoración abundante
(diaforesis).
·
Hay disnea por el trastorno de contracilidad y a
la congestión y edema pulmonar resultante.
·
Concentraciones sanguíneas de proteínas que
salen de los miocitos con un alteración letal: mioglobina, troponinas
cardíacas T e I (empiezan a subir entre las 2-4 hs y llegan a su máximo a
las 48 hs), fracción MB de la creatina
cinasa N (sensible pero no específica porque también se encuentra en el
músculo esquelético estriado) y la lactato-deshidrogenasa
entre otras. La troponina y la CK-MB llegan a su máximo antes en la reperfusión
exitosa, pues las proteínas zona rrastradas del tejido necrótico con mayor
rapidez. Una concentración inalterable de CK-MB y proponina durante un periodo
de 2 días excluye el diagnóstico de IM.
Tratamientos:
·
Aspirina y heparina (para prevenir trombosis
posterior).
·
Oxígeno (para aminorar la isquemia).
·
Nitratos (inducir la vasodilatación).
·
Inhibidores β-adrenérgicos (para disminuir
las necesidades de oxígeno del corazón y atenuar el riesgo de arritmias)
·
Inhibidores de la ECA (restringir la dilatación
ventricular)
·
Maniobras encaminadas a abrir los vasos tapados,
como las mencionadas arriba
Consecuencias
del IM:
a) Disfunción
contráctil: Producen alteraciones en el funcionamiento del ventrículo
izquierdo proporcionales a su tamaño. Suele haber insuficiencia ventricular
izquierda con hipotensión, congestión vascular pulmonar y transudados
pulmonares intersticiales que pueden evolucionar a un edema pulmonar con
insuficiencia respiratoria. Se produce un shock cardiogénico entre el 10-15%,
en general cuando el infarto es grande (>40% del VI) tiene una mortalidad
del 70%.
b) Arritmias:
Produce irritabilidad miocárdica y/o trastornos de conducción tras un IM. Las
arritmias asociadas son: bradicardia sinusal, bloqueo cardíaco, taquicardia,
extrasístoles o taquicardia ventriculares y la fibrilación ventricular.
c) Rotura
miocárdica: Relacionada con el reblandecimiento y la fragilidad del
miocardio necrótico y luego inflamado. Mecanismos: 1) rotura de la pared libre
ventricular (el más frecuente) con hemopericardio y tamponamiento cardíaco; 2)
rotura del tabique interventricular (menos habitual) que da lugar a un
cortocircuito de izquierda a derecha; 3) rotura de los músculos papilares (aún
más raro) que provoca una insuficiencia mitral grave. La rotura se da luego de
pasados 3 a 7 días desde el IM, cuando la necrosis coagulativa, la infiltración
por neutrófilos y la lisis del tejido conectivo miocárdico han debilitado al
tejido infartado. Sin embargo, si una brida pericárdica se encuentra en una
posición que anula parte de la ruptura, puede aparecer un seudoaneurisma. No se suele dar en paciente con IM previo, ya que
en éstos, el tejido fibroso cicatrizal inhibe el desagrro del miocardio.
d) Pericarditis:
Puede ser fibrinosa o fibrinohemorrágica, consecuencia de la inflamación
miocárdica.
e) Infarto
ventricular derecho: Acompaña a la lesión isquémica de la parte
posterior del ventrículo izquierdo y del tabique interventricular. Provoca
insuficiencia cardíaca derecha aguda unida a una acumulación de sangre en la
circulación venosa y una hipotensión sistémica.
f) Extensión:
En las inmediaciones del infarto pueden producirse nuevas necrosis.
g) Expansión:
Debido al debilitamiento del músculo necrótico, puede haber estiramiento,
adelgazamiento y dilatación desproporcionadas de la región infartada, que
muchas veces se asocia con un trombo parietal.
h) Trombo
parietal: Por combinación de la alteración local de la contractilidad
(que genera estasis) y de un daño endocárdico (que crea una superficie
trombógena).
i)
Aneurisma ventricular: Están
limitados por miocardio cicatrizado resistente (por lo que es poco probable que
se rompa). La delgada pared de tejido cicatricial que los circunscribe se
abomba durante la sístole. Puede producir trombos parietales, arritmias y la
insuficiencia cardíaca.
j)
Disfunción de los músculos papilares:
Por rotura. Desemboca en insuficiencia mitral posterior al infarto y luego
fibrosis del músculo papilar.
k) IC
progresiva.
Angina de pecho (dolor torácico): Se
caracteriza por crisis paroxísticas y
recurrentes de malestar torácico subesternal o precordial (descritas
alternativamente como constrictivas, opresivas, asfixiantes o en puñalada) ocasionadas por isquemia miocárdica
transitoria (15s a 15 min) que no llega
a provocar la muerte de los miocitos. Sus tres modalidades son:
1)
Angina estable: La forma más
frecuente. Está causada por un desequilibrio entre la perfusión oronaria
(debido a una ateroesclerosis coronaria estenosante duradera) y las necesidades
miocárdicas. Suele calmarse con reposo o mediante la administración de
nitroglicerina (vasodilatador).
2)
Angina variante de Prinzmetal: Es una
forma infrecuente de isquemia episódica causada por un espasmo de las arterias
coronarias. Las crisis anginosas no gurdan ninguna relación con la actividad
física. Responde a vasodilatadores como la nitroglicerina o los antagonistas
del calcio.
3) Angina
inestable o progresiva: Alude a un patrón de dolor de frecuencia creciente,
a menudo de larga duración, que se desencadena con grados cada vez menos de
actividad física o que aparece hasta en reposo. Suele estar causada por la
rotura de una placa ateroesclerótica con una trombosis parcial superpuesta. Es
un aviso de que un IM agudo puede ser inminente por lo que la suele llamar angina preinfarto.
CI crónica con insuficiencia cardíaca: Insuficiencia
cardíaca progresiva aparecida a raíz de una lesión miocárdica isquémica. Se la
llama en clínica miocardiopatía
isquémica. En la mayoría de los casos ha habido un infarto previo o una
intervención anterior sobre las arterias coronarias y/o una revascularización
quirúrgica. Suele aparecer debido a la descompensación funcional
correspondiente al miocardio hipertrófico no infartado. Sin embargo, una
arteriopatía coronaria obstructiva grave.
Morfología:
Los corazones suelen estar agrandados y pesar más debido a la hipertrofia y la
dilatación ventricular izquierda. Siempre hay cierto grado de aterosclerosis
coronaria obstructiva. Existen cicatrices sueltas que representan infartos ya
curados. Suele haber presencia de trombos parietales. Microscópicamente hay
hipertrofia miocárdica, vacuolización subendocárdica difusa y fibrosis.
Clínica:
Se da en personas que hayan tenido IM o crisis anginosas. Sin embargo, en
algunas personas los daños miocárdicos graduales son asintomáticos y la
insuficiencia es el primer signo de la CI. El diagnóstico se basa en la
exclusión de otras cardiopatías. Los pacientes con CI crónica representan casi
la mitad de los receptores de un trasplante cardíaco.
Muerte súbita cardíaca (MSC): Fallecimiento
imprevisto por causas cardíacas en individuos sin ninguna cardiopatía
sintomática o de manera inmediata tras su comienzo (1 hora). Suele ser
consecuencia de una arritmia letal (asistolia o una fibrilación ventricular).
La isquemia miocárdica aguda es el desencadenante más habitual de una arritmia
mortal. Las arritmias letales derivan de una inestabilidad eléctrica del
miocardio por la isquemia aguda alejada de su recorrido. Los focos arritmógenos
se suelen situar cerca de las cicatrices dejadas por un IM antiguo.
Otras
causas:
·
Anomalías arteriales coronarias o estructurales
congénicas.
·
Estenosis de la válvula aórtica.
·
Prolapso de la válvula mirtal.
·
Miocarditis.
·
Miocardiopatía dilatada o hipertrófica.
·
Hipertensión pulmonar.
·
Arritmias cardíacas hereditarias o adquiridas.
·
Hipertrofia cardíaca por cualquier causa
(ej:hipertensión).
·
Alteraciones hemodinámicas y metabólicas
sistémicas.
·
Catecolaminas y consumo de drogas (cocaína y
metanfetamina).
Morfología:
Ateroesclerosis coronaria pronunciada con una estenosis crítica.
HORACIO E. CINGOLANI - ALBERTO B. HOUSSAY, Fisiología Humana. 7ma edición. Buenos Aires, Argentina: El ateneo 2010.1125 p. ISBN: 978-950-02-0376-0
Bien Cardio. faltaria completar con endocardio y miocardio.
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